Alapvető működéseket is megnehezít az izmok gyengülése

Amikor rágunk, nyelünk, emelünk, lépcsőzünk, nem is gondolunk rá, milyen komolyan összehangolt izommunkára van szükség ahhoz, hogy ezek a tevékenységek szinte észrevétlenül megtörténhessenek. Amikor azonban ezek a hétköznapi dolgok elkezdenek nehezen működni, sokan nagyon megijednek.
- Jellemzően az első tünetek közt arra figyelnek fel a betegek, hogy estére nagyon elfáradnak. Az általános gyengeség, kimerültség még nem annyira aggasztó, de előfordulhat, hogy elkezd lógni a szemhéjuk, esetleg kettőslátás alakul ki. Ugyancsak tünet lehet a rágási vagy nyelési nehezítettség  - ismerteti Szabó doktornő. – Ezek már ijedelmet válthatnak ki a páciensből, aki azonban sokszor megnyugszik, amikor a pihenés után a tünetek enyhülnek. A myasthenia gravisra azonban épp az a jellemző, hogy reggeli, pihent állapotban nem jelentkeznek, az esti órákra azonban felerősödnek a tünetek. Ilyenkor már a legtöbben orvoshoz fordulnak.

A myasthenia gravis egy autoimmun betegség

Az autoimmun betegség azt jelenti, hogy az immunrendszer működése zavart szenved és tévedésből önmaga ellen kezd védekezni. Myasthenia gravis esetében például annak az anyagnak a működését akadályozza, amely az idegek és izmok közti üzeneteket közvetíti. Ez az acetilkolin.
Ha pedig a szervezet antitesteket (ellenanyagokat)kezd termelni az acetilkolin receptorai ellen, akkor nincs, ami átadja az izmoknak a parancsot, hogy megfelelően össze tudjanak húzódni – így alakulnak ki a kezdetben általános jellegű, majd speciálisabb tünetek.
Ezek lehetnek a myasthenia gravis tünetei:

• Fáradékonyság, gyengeség.
• Szemhéj-csüngés, homályos látás, kettőslátás.
• Rágási és nyelési nehézség.
• Végtaggyengeség: nehéz a karok emelése vagy éppen a lépcsőzés

Jellemző, hogy a tünetek pihenésre enyhülnek, de ahogy halad előre a nap, egyre romlanak, este a legerősebbek.
- A myasthenia gravis előrehaladásával az izomműködési zavar a légzőizmokat is érintheti, kialakulhat a myastheniás krízis. Ilyenkor a légzési nehézség olyan súlyossá fokozódik, hogy mentőre, sürgős orvosi segítségre van szükség.

Hogyan lehet diagnosztizálni a betegséget?

Laborvizsgálat

Mivel a myasthenia gravis autoimmun betegség, a keringő  autoantitesteket keresni kell, ezért a laborvizsgálat során a receptor ellen termelődő ellenanyagokat mérik. Ugyanakkor ez az ellenanyag az esetek közel ötödénél nem mutatható ki a vérből, ilyenkor szükséges a másik diagnosztikus módszer, az ENG-EMG vizsgálat.

ENG-EMG vizsgálat

Az ENG (elektroneurográfia) vizsgálat a perifériás idegek működésének mérésére szolgál. Az EMG (elektromiográfia) vizsgálat az izmok elektromos aktivitását méri fel, miközben egy vékony tűelektródát vezetnek az izomba a nyugalmi, valamint akaratlagos izommunka alatti elektromos tevékenység rögzítésére. Myasthenia gyanúja esetén repetitív ingerlést végez az orvos, és ha az izom fáradékonysága meghaladja a normális mértéket, fokozatos válaszgyengülést észlel. A repetitív vizsgálat megerősítő jellegű, tehát amennyiben negatív, nem zárja ki az enyhe, vagy csak szemtünetekkel járó betegséget.

Hogyan kezelhető a myasthenia gravis?

- A myasthenia gravis gyógyszeres kezelésével sokáig fenntartható egy közel normális állapot. Enyhébb esetekben elégséges az acetil-kolin szintjét emelni a vegyületet bontó enzim gátlásával. Súlyosabb formánál ez már nem feltétlenül elég, ilyenkor az immunmoduláló terápiák jönnek szóba. Ilyen lehet a gyors hatású, súlyos esetekben alkalmazható plazmacsere és vénásan adható immunglobulin, a fokozatosan beállítható és lassabban kialakuló hatású szteroid és egyéb immunszupressziv kezelés – ismerteti dr. Szabó Boglárka, a Neurológiai Központ – Prima Medica neurológusa. - A betegek kis részénél csecsemőmirigy daganat okozza a bajt. A legtöbb esetben az elváltozás jóindulatú, és ha a csecsemőmirigyet műtéti úton eltávolítják, az egyes betegeknél javítja a myasthenia gravis tüneteit is. Külön érdemes megemlíteni, hogy mivel bizonyos gyógyszerek súlyosbíthatják a beteg állapotát (pl. nyugtatók, altatók, izomlazítók, néhány antibiotikum, szívritmus stabilizálók, érzéstelenítők), ezek szedéséről, tervezett gyógyszer módosításról egyeztetni kell az orvossal.

Összegezve Szabó doktornő arra is felhívja a figyelmet, hogy az orvosi kezelés mellett a betegek állapotát jelentősen befolyásolja az életmód is. Kiemelten fontos a dohányzás és az alkoholfogyasztás kerülése, valamint tudni kell, hogy például a stressz, a fertőzések, a napozás, a forró fürdő, a gyógyvíz, az extrém meleg környezet felerősíthetik a tüneteket.

Tudástár:

https://mg-united.eu/about-mg?utm_source=google&utm_source=cpc&utm_campaign=22651804974&gad_source=1&gad_campaignid=22651804974&gbraid=0AAAAA_8g-KTiBSrpu5DQJkK9HsqFjwog4&gclid=Cj0KCQiA7rDMBhCjARIsAGDBuECNqSWpMHNxrWyCa4BzSDy3CxQdviTA6Ci3Q3It8h7s2dGev23AmOAaAjaPEALw_wcB

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8073361/

Forrás: Neurológiai Központ – Prima Medica (www.neurologiaikozpont.hu)