Miasthenia gravis

Miasthenia gravis

Szerző: dr. Babai László | Létrehozva: 2019.08.21 11:43 | Módosítva: 2019.12.05 09:10

A miasthenia gravis egy ritka autoimmun betegség, kevés szakember foglalkozik vele, mivel nem túl gyakori az előfordulása. Nem örökletes, hanem szerzett betegség, az idegek felől jövő ingerület nem továbbítódik az izomsejtekre, így azok nem tudnak megfelelően dolgozni. Tünetei elsőre idegrendszeri vagy pszichogén eredetű problémákra utalhatnak, mely szakterületek specialistái általában neurológus orvosok.

A betegség lényege, hogy az izomsejtek felszínén levő ideg izom véglemez ellen termelődik autoantitest, így az idegroston jövő ingerület nem tud összehúzódást kiváltani az idegroston. Az EMG vizsgálat igazolni tudja a hiba fennállását. A betegek nagy részénél acetil-kolin receptor ellen termelődő ellenagyagok mutathatók ki, segítségükkel jól diagnosztizálható a betegség.

A Miasthenia gravis tünetei

Fizikai igénybevételtől függően fáradásra fokozottan jelentkeznek, nem folyamatosan fennállók

  • szemhéj-csüngés
  • kettős látás
  • rágásgyengeség
  • nyelészavar
  • végtaggyengeség

A tünetek közül mindegyik megjelenhet önállóan, vagy a fentiek bármilyen kombinációjában is.

A betegség változatos formákban jelenik meg, kialakulása nem jár fájdalommal, bármely életkorban kialakulhat, kóros fáradékonyság jellemzi. Alapvetően az akaratlagosan mozgatható függő, harántcsíkolt izomzat betegsége, bármely ilyen izmoknál előfordulhat.

A leginkább érintett izmok, melyek a tünetek kialakulásáért felelősek:

  • a szemmozgató izmok
  • szemhéjmozgató izmok
  • rágó izmok
  • nyelő izmok
  • köhögésben résztvevő izmok
  • mimikai izmok

Lehetnek még érintettek a légző izmok, valamint a végtagok izmai.

Az érintett izomcsoportok igénybevételekor a tünetek súlyosbodhatnak:

  • a szemhéj-csüngés pislogás után fokozódik
  • beszéd során a hang elhalkul

Szinte mindig észlelhető a kóros fáradékonyság. Jellemző, hogy rövid pihenés után az izomteljesítmény átmenetileg javul, majd újabb terhelés esetén romlik.

Az izomgyengeség diagnózisa

Miashenia gravis klinikai gyanúja esetén fontos vizsgálatok, melyek segítenek tisztázni, mi okozza a betgséget. A kórfolyamatot a csecsemőmirigy (thymus) felnőtt korban is aktívan maradásával hozzák összefüggésbe

  • EMG vizsgálat
  • mellkas CT vizsgálat
  • vérvizsgálat

A Miasthenia gravis kezelése

Jelenleg nem gyógyítható a betegség, de jól beállított kezelés esetén akár évtizedeken át fenntartható a kívánt állapot, mellyel a betegek életkilátásai gyakorlatilag megegyeznek az egészséges emberekéivel.  Kezelés hatására a betegség nem befolyásolja a betegségben szenvedők hétköznapjait.

  • csecsemőmirigy-daganat esetén mindig műtét szükséges
  • gyógyszeres kezelés
  • enyhébb esetben kolin-észteráz bénítók adása
  • kombinált immunmoduláló kezelés

Fontos tudni, hogy bizonyos gyógyszerek súlyosbíthatják a beteg állapotát (nyugtatók, altatók, izomlazítók, néhány antibiotikum, szívritmus stabilizálók, érzéstelenítők)

Egyes betegeknél oda kell figyelni a táplálkozásra (kerülendő a dohányzás és az alkoholfogyasztás)

A betegség rosszabbodhat az alábbi állapotok fennállása esetén:

  • stressz
  • fertőző betegségek
  • légúti fertőzések
  • napozás
  • melegvizes fürdő, gyógyvíz
  • extrém hidegben / melegben tartózkodás

Téma szakértői

Dr. Jakab Gábor PhD Dr. Jakab Gábor PhD

Dr. Jakab Gábor PhD

neurológus

Hírek

Bal kar fájdalom mellkasi fájdalom nélkül - mi lehet az oka?

Bal kar fájdalom mellkasi fájdalom nélkül - mi lehet az oka?

Sokan megijednek a bal karban érzett fájdalomtól, mert szívinfarktusra, esetleg stroke-ra asszociálnak. Holott ennek a tünetnek számos más oka lehet, amelyekről dr. Jakab Gábor PhD, a Neurológiai Központ neurológusa beszélt. 

Kéz- karzsibbadás, gyengeség? Mellkaskimeneti szindróma is lehet

Kéz- karzsibbadás, gyengeség? Mellkaskimeneti szindróma is lehet

A mellkaskimeneti szindrómák a nyaki szakasz anatómiai rendellenességeinek következtében alakulnak ki. A három betegséget összefoglaló tünetegyüttes lényege, hogy a nyak területén található nagyerek, illetve a felső végtag idegfonata nyomás alá kerül, ezért zsibbadás, érzéskiesés, izomgyengeség alakul ki a kézben, a karban. Dr. Mező Anita, a Neurológiai Központ neurológusa összefoglalta a tudnivalókat.

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel

Munkatársak

Dr. Mező Anita neurológus
Dr. Prinz Géza neurológus, pszichiáter, infektológus
Dr. Jakab Gábor PhD neurológus
Dr. Vida Zsuzsanna neurológus, szomnológus

Prima Medica

Prima Medica Egészségcsoport