Miasthenia gravis

A betegség lényege, hogy az izomsejtek felszínén levő ideg izom véglemez ellen termelődik autoantitest, így az idegroston jövő ingerület nem tud összehúzódást kiváltani az idegroston. Az EMG vizsgálat igazolni tudja a hiba fennállását. A betegek nagy részénél acetil-kolin receptor ellen termelődő ellenagyagok mutathatók ki, segítségükkel jól diagnosztizálható a betegség.

A Miasthenia gravis tünetei

Fizikai igénybevételtől függően fáradásra fokozottan jelentkeznek, nem folyamatosan fennállók

• szemhéj-csüngés
• kettős látás
• rágásgyengeség
• nyelészavar
• végtaggyengeség

A tünetek közül mindegyik megjelenhet önállóan, vagy a fentiek bármilyen kombinációjában is.

A betegség változatos formákban jelenik meg, kialakulása nem jár fájdalommal, bármely életkorban kialakulhat, kóros fáradékonyság jellemzi. Alapvetően az akaratlagosan mozgatható függő, harántcsíkolt izomzat betegsége, bármely ilyen izmoknál előfordulhat.

A leginkább érintett izmok, melyek a tünetek kialakulásáért felelősek:

• a szemmozgató izmok
• szemhéjmozgató izmok
• rágó izmok
• nyelő izmok
• köhögésben résztvevő izmok
• mimikai izmok

Lehetnek még érintettek a légző izmok, valamint a végtagok izmai.

Az érintett izomcsoportok igénybevételekor a tünetek súlyosbodhatnak:

• a szemhéj-csüngés pislogás után fokozódik
• beszéd során a hang elhalkul

Szinte mindig észlelhető a kóros fáradékonyság. Jellemző, hogy rövid pihenés után az izomteljesítmény átmenetileg javul, majd újabb terhelés esetén romlik.

Az izomgyengeség diagnózisa

Miashenia gravis klinikai gyanúja esetén fontos vizsgálatok, melyek segítenek tisztázni, mi okozza a betgséget. A kórfolyamatot a csecsemőmirigy (thymus) felnőtt korban is aktívan maradásával hozzák összefüggésbe

• ENG / EMG vizsgálat
• mellkas CT vizsgálat
• vérvizsgálat

A Miasthenia gravis kezelése

Jelenleg nem gyógyítható a betegség, de jól beállított kezelés esetén akár évtizedeken át fenntartható a kívánt állapot, mellyel a betegek életkilátásai gyakorlatilag megegyeznek az egészséges emberekéivel.  Kezelés hatására a betegség nem befolyásolja a betegségben szenvedők hétköznapjait.

• csecsemőmirigy-daganat esetén mindig műtét szükséges
• gyógyszeres kezelés
• enyhébb esetben kolin-észteráz bénítók adása
• kombinált immunmoduláló kezelés

Fontos tudni, hogy bizonyos gyógyszerek súlyosbíthatják a beteg állapotát (nyugtatók, altatók, izomlazítók, néhány antibiotikum, szívritmus stabilizálók, érzéstelenítők)

Egyes betegeknél oda kell figyelni a táplálkozásra (kerülendő a dohányzás és az alkoholfogyasztás)

A betegség rosszabbodhat az alábbi állapotok fennállása esetén:

• stressz
• fertőző betegségek
• légúti fertőzések
• napozás
• melegvizes fürdő, gyógyvíz
• extrém hidegben / melegben tartózkodás

Téma szakértői

Leiti Renáta

gyógytornász-fizioterapeuta

EEG vizsgálat

Dr. Jakab Gábor PhD

neurológus

---